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Cardiopatie congenite in età pediatrica: trasposizione delle grandi arterie



Nella trasposizione delle grandi arterie il bambino nasce con un cuore in cui l’aorta e l’arteria polmonare hanno una connessione invertita.
Questa è una anomalia in cui è necessario intervenire chirurgicamente nei primi giorni di vita.

Alla base della trasposizione delle grandi arterie c’è un errore di rotazione durante la fase di formazione del cuore, l’aorta risulta connessa al ventricolo destro e la polmonare a quello sinistro. Il risultato è che il sangue che ritorna dai polmoni non va nella circolazione sistemica ma ritorna nei polmoni stessi. Allo stesso modo il sangue che ritorna dalla circolazione sistemica viene reindirizzato nella stessa circolazione, senza passare dai polmoni.

Questa separazione tra i due flussi impedisce una corretta ossigenazione del sangue ed è un’anomalia incompatibile con la vita a meno che non ci siano delle condizioni anatomiche che permettano il mescolamento del sangue delle due circolazioni.
Nelle prime ore dopo la nascita è naturalmente presente questo collegamento, il dotto di Botallo, ma è destinato a chiudersi spontaneamente.

Nel 30% dei casi circa è presente, inoltre, un difetto interventricolare o un difetto interatriale che permettono il mescolamento del sangue ossigenato con quello povero di ossigeno dentro il cuore. Per questo i neonati che nascono con la trasposizione delle grandi arterie e un difetto interventricolare associato hanno un miglior mescolamento tra le due circolazioni e non corrono rischi immediati.

Generalmente la cardiopatia si manifesta come una grave cianosi dopo la nascita: già nelle prime ore di vita il neonato appare poco colorito e la sua pelle è tendente al blu a causa del difetto di ossigenazione del sangue. Per avere una conferma di diagnosi è sufficiente una ecografia cardiaca.

Per correggere l’anomalia si ricorre alla chirurgia nei primi 7-10 giorni di vita. L’obiettivo è quello di riportare l'arteria polmonare in connessione con il ventricolo destro e l'aorta in connessione con il ventricolo sinistro.
Questo intervento è chiamato switch arterioso e si completa con il trasferimento delle arterie che nutrono il cuore, le coronarie.
Per questo è necessario fermare il cuore, per alcune ore, ed assistere il piccolo paziente con la circolazione extracorporea.

Le porzioni prossimali delle grandi arterie vengono recise, le arterie coronarie vengono trapiantate alla radice nativa polmonare, l'aorta è connessa al ventricolo sinistro e l'arteria polmonare connessa al ventricolo destro.

Un difetto del setto ventricolare associato deve essere chiuso al momento della riparazione primaria a meno che non sia piccolo ed emodinamicamente non significativo.

La stenosi polmonare è problematica, a meno che non possa essere affrontata chirurgicamente al momento della procedura di switch arterioso.

Associazione Silvia Procopio

L’Associazione Onlus Silvia Procopio è costituita da volontari, medici e genitori di bambini affetti da cardiopatie congenite. Dal 2012 L'Associazione ha come obiettivo quello di migliorare le condizioni di vita dei bambini affetti da cardiopatie congenite complesse. Questi piccoli pazienti arrivano perlopiù da Paesi nei quali non potrebbero ricevere cure e assistenza specialistica adeguate.

Per informazioni: http://associazionesilvia.org



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