Salute
L'emofilia A acquisita è una malattia ultra-rara che colpisce 1.5 persone su 1 milione. Una patologia poco conosciuta e potenzialmente letale, che colpisce silenziosamente anziani e donne post-partum, con una mortalità legata alla patologia che arriva fino al 22% dei casi.
Contro le gravi manifestazioni emorragiche ed alterazioni dei test della coagulazione in soggetti senza precedenti personali o familiari è fondamentale riconoscere l'emofilia A acquisita e identificarla con una diagnosi tempestiva e accurata.
L'età media delle persone colpite è di 74 anni, con un incremento significativo dopo i 65. Tuttavia, si trova un picco di casi tra i 20 e i 40 anni, quando la malattia appare associata alla gravidanza.
Il 48.1% dei pazienti presenta co-morbilità o condizioni cliniche alla manifestazione della patologia, malattie autoimmuni, oncologiche e reumatologiche.
Obizur ( Fattore VIII di origine porcina ), il cui principio attivo è Susoctocog alfa, è un nuovo trattamento che ha mostrato efficacia e tollerabilità nei pazienti con emofilia acquisita.
Il farmaco è ottenuto tramite la tecnologia del Dna ricombinante.
Il razionale per l'utilizzo del Fattore VIII di origine porcina nell'emofilia acquisita risiede nella bassa reattività che esso presenta con gli anticorpi diretti contro il FVIII umano.
Non è raro che l'emofilia acquisita sia diagnosticata per la prima volta in Pronto soccorso dove il paziente arriva con sanguinamenti o altri gravi sintomi di cui non conosce la causa.
Una diagnosi rapida è fondamentale per due ragioni: riuscire a controllare l'emorragia e adottare subito la terapia più adeguata per il paziente.
Per fare questo il medico di Pronto soccorso deve fare tutti gli accertamenti del caso, anche sulla storia clinica del paziente, ma soprattutto deve essere formato a riconoscere i campanelli d'allarme, come sanguinamenti, emorragie intracraniche o gastrointestinali.
I pazienti con emofilia acquisita spesso ignorano di avere la patologia, non così per i pazienti con emofilia congenita che invece abitualmente sono arrivati da tempo alla diagnosi .
Nell'emofilia A acquisita autoanticorpi vanno infatti a colpire un fattore della coagulazione. Questi autoanticorpi si formano a seguito di malattie autoimmuni, emorragiche o in seguito a prolungato uso di farmaci ( 40% ).
In alcuni casi la patologia si manifesta dopo una gravidanza ( 10% dei casi ). Per il restante 50% si tratta di cause idiopatiche. ( Xagena )
Fonte: Policlinico Agostino Gemelli di Roma, 2017
Xagena_Salute_2017
Per approfondimenti: Ematologia.it http://ematologia.it/
