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Interferone-gamma alla base della sindrome da attivazione macrofagica, una complicanza di alcune malattie reumatologiche



La sindrome da attivazione macrofagica ( MAS ), una complicanza molto grave e potenzialmente letale di alcune malattie reumatologiche, in particolare dell’artrite idiopatica giovanile sistemica, ha come molecola scatenante l'Interferone-gamma.

I ricercatori dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma hanno scoperto il meccanismo alla base di questa infiammazione.

I risultati dello studio sono stati pubblicati sulla rivista Journal of Allergy and Clinical Immunology, e aprono la strada a nuove possibilità di cura per i bambini che ne sono affetti.

La sindrome da attivazione macrofagica è un raro disordine del sistema immunitario che risponde in maniera abnorme a un agente scatenante.
Questa complicanza si presenta nel 10-20% dei bambini colpiti da alcune malattie reumatologiche.
A seconda delle forme, può causare la morte nel 10-30% dei casi.
Al Bambino Gesù di Roma vengono seguiti circa 10 piccoli pazienti l’anno.

La ricerca ha preso in esame il ruolo dall’Interferone-gamma ( IFN-gamma ) nell’insorgenza della malattia. Si tratta di una molecola generata dalle cellule del sistema immunitario coinvolta nell’innesco e nella modificazione del processo infiammatorio.
Lo studio ha dimostrato che l’Interferone-gamma viene prodotto in grande eccesso nel fegato e nella milza, gli organi principalmente coinvolti nella sindrome da attivazione macrofagica.
Inoltre è stato dimostrato che negli stessi organi, in risposta all’eccesso di Interferone-gamma, vengono prodotte altre due piccole molecole dell’infiammazione che poi filtrano nel sangue, dove possono essere facilmente misurate. Queste piccole molecole, chiamate CXCL9 e CXCL10, sono due nuovi indicatori di malattia.
La loro misurazione, che è tecnicamente semplice, potrebbe permettere una diagnosi più rapida e un più stretto monitoraggio della gravità della sindrome da attivazione macrofagica.

Sul piano terapeutico, gli esperimenti eseguiti sul modello animale hanno permesso di accertare che il blocco dell’Interferone-gamma, mediante l’utilizzo di un particolare farmaco ( un anticorpo monoclonale specifico ), determina l’aumento della sopravvivenza e il miglioramento dei parametri clinici e di laboratorio.

Ad oggi la sindrome da attivazione macrofagica viene curata con alte dosi di cortisonici e con immunosoppressione generalizzata, ma i risultati sono tutt'altro che soddisfacenti, con una mortalità che permane inaccettabilmente alta.
L’applicazione di terapie mirate ad antagonizzare specificamente l'Interferone-gamma potrebbe rivoluzionare il trattamento. ( Xagena Medicina )

Fonte: Ospedale Bambino Gesù di Roma, 2017

Xagena_Salute_2017


Per approfondimenti: Reumatologia.net http://www.reumatologia.net/



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