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Tumori rari: sarcomi dei tessuti molli



I sarcomi sono un gruppo molto eterogeneo di tumori dei tessuti molli e quindi possono comparire in varie sedi dell’organismo, dagli arti, al torace, all’utero.
Tra questi i liposarcomi rappresentano il 25% dei casi al momento della diagnosi e si suddividono in 3 tipi, tra cui il mixoide.

La Trabectedina ha un tasso di controllo tumorale del 90%, e in seconda linea è la molecola più ampiamente valutata, dimostrando fino ad oggi l’efficacia di trattamento più elevata.
Dall'autorizzazione in Europa nel 2007, oltre 50mila pazienti in 80 Paesi hanno beneficiato di questa terapia in tutte le sue indicazioni.

La Trabectedina trova indicazione nel trattamento dei sarcomi dei tessuti molli in fase avanzata, dopo il fallimento della terapia standard con antracicline e Ifosfamide o come trattamento di prima linea nei pazienti non-idonei a ricevere chemioterapia a base di Doxorubicina.

I sarcomi dei tessuti molli sono tumori che insorgono dai muscoli, tendini, sinovie, tessuto adiposo e tessuti connettivi in genere. Rappresentano l’1% delle neoplasie in età adulta. In Italia si contano circa 3mila diagnosi ogni anno.
Sebbene i sarcomi dei tessuti molli siano relativamente rari, rimane una esigenza medica insoddisfatta per i pazienti, che spesso non rispondono al trattamento e pertanto hanno una prognosi infausta.
L’andamento dell’incidenza è stabile nel tempo, pur con una modesta tendenza all’aumento nelle donne.

In relazione all’età si evidenzia un primo picco in età pediatrica poi un plateau e successivamente una tendenza all’aumento dell’incidenza piuttosto costante con l’età a partire dai 20 anni con un picco massimo dopo i 60 anni.

Quando i sarcomi si formano a livello degli arti, è facile notare la presenza di rigonfiamenti che crescono nel giro di qualche settimana o di qualche mese al massimo e che, in genere, non sono dolorosi.
Quando i sarcomi si sviluppano nell'addome i sintomi possono essere molto più vaghi e aspecifici: talvolta possono ostruire il passaggio delle feci provocando blocchi intestinali o indurre sanguinamenti anche a livello dello stomaco. Solo se assumono grandi dimensioni si possono avvertire palpando l'addome.
Poiché i sintomi sono così generici, spesso i sarcomi vengono diagnosticati precocemente in modo occasionale.

Sotto il termine di sarcomi dei tessuti molli sono raggruppati più di 50 tipi istologici diversi con caratterizzazioni biologiche specifiche e comportamenti distinti.

La mortalità per queste forme è relativamente elevata: a 5 anni la sopravvivenza globale è intorno al 65%.

Fondamentale è l’approccio multidisciplinare, che vede protagonisti con l’oncologo medico anche l’anatomopatologo in fase di diagnosi e il radioterapista al momento della cura.

Nel caso dei sarcomi tutto è più complesso per eterogeneità della malattia. La diagnosi è su vetrino, analizzando un campione al microscopio con impiego di anticorpi ed eseguendo analisi del genoma.

La radioterapia nel trattamento sei sarcomi permette di controllare la malattia sia localmente sia in presenza di metastasi. La radioterapia supermirata su lesioni metastatiche risulta efficace.
La radioterapia nel sarcoma funziona a tutti i livelli, preoperatorio per ridurre le grosse masse, nella forma adiuvante post operatoria per ridurre quasi a zero il rischio di ripresa di malattia sulla cicatrice, e infine nelle forme metastatiche integrandosi con la chemioterapia. ( Xagena Medicina )

Fonte: AIRC, 2017

Xagena_Salute_2017


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