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Fibrosi polmonare idiopatica: due farmaci dimezzano la progressione della malattia



La fibrosi polmonare idiopatica è una rara malattia che colpisce i polmoni, caratterizzata dallo sviluppo irreversibile di tessuto fibroso nel polmone, causa di progressiva insufficienza respiratoria.

Un recente studio epidemiologico inglese ha evidenziato un aumento di incidenza da circa 8 nuovi casi ogni 100 mila persone nel 2004 a oltre 12 casi nel 2012. Questo probabilmente è dovuta alla migliore conoscenza della malattia e dalla disponibilità delle linee guida per la diagnosi.
Tuttavia, non è da escludere che la patologia sia effettivamente in aumento, per l’invecchiamento della popolazione e forse per l’aumento delle esposizioni ambientali, potenzialmente coinvolte nella patogenesi della malattia.

Uno dei massimi studiosi sulla fibrosi polmonare idiopatica è Luca Richeldi, direttore dell’Unità Operativa Complessa di Pneumologia della Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli, e professore ordinario di Malattie dell'Apparato Respiratorio dell’Università Cattolica del Sacro Cuore di Roma.

Al Policlinico Gemelli sono, attualmente, seguiti da una équipe multidisciplinare circa 100 pazienti affetti da fibrosi polmonare idiopatica, un numero significativo, che fa del Gemelli uno dei punti di riferimento nazionali per la cura di questa complessa malattia.

La fibrosi polmonare idiopatica è probabilmente sottostimata, in quanto il percorso diagnostico è abbastanza complesso e richiede competenze multidisciplinari. La malattia è caratterizzata dalla proliferazione incontrollata di cellule nel polmone chiamate fibroblasti e dall'accumulo di matrice extracellulare ( fondamentalmente tessuto fibroso al di fuori dalle cellule ), che determinano una alterazione irreversibile dell'architettura del polmone con conseguente riduzione degli scambi gassosi e insufficienza respiratoria.

La fibrosi polmonare idiopatica colpisce prevalentemente uomini dopo i 60 anni di età. Dati recenti di uno studio italiano indicano che i casi prevalenti sono 30-40 ogni 100.000 persone. Ciò significa che in Italia si può stimare la presenza di almeno 15.000 malati di fibrosi polmonare idiopatica, con oltre 5.000 nuovi casi ogni anno.

La causa della malattia resta sconosciuta ( per questo si chiama idiopatica ). Esistono però forme familiari, cioè che colpiscono membri della medesima famiglia, per cui, almeno in una parte dei casi, sono coinvolti fattori genetici.

In Italia sono oggi disponibili due farmaci approvati per il trattamento della fibrosi polmonare idiopatica, Pirfenidone ( Esbriet, dal 2013 ) e Nintedanib ( Ofev, dal 2016 ).

Pirfenidone è un farmaco che si assume per bocca tre volte al giorno, pleiotropico con molteplici effetti sulla produzione e la deposizione di collagene, che ha dimostrato in studi clinici di fase 2 e di fase 3 di ridurre la progressione di malattia, misurata come capacità polmonare, di circa il 50% nel corso di un anno di trattamento. I principali effetti collaterali del farmaco sono la nausea e la fotosensibilizzazione a livello cutaneo.

Nintedanib è un inibitore delle tirosin-chinasi, somministrato per via orale due volte al giorno, che agisce a livello di specifiche molecole coinvolte nella genesi e nel mantenimento delle fibrosi. In studi clinici di fase 2 e 3 ha dimostrato di rallentare la perdita di funzione polmonare, riducendo la perdita di circa il 50% nel corso di un anno di trattamento. Il principale effetto collaterale è rappresentato dalla diarrea.

La storia naturale della fibrosi polmonare idiopatica è caratterizzata da una inesorabile progressione nel corso degli anni, con una sopravvivenza media dopo la diagnosi compresa tra 3 e 5 anni dopo la diagnosi. In generale, solo circa il 30% dei pazienti sopravvive 5 anni dopo la diagnosi.

Anche se vi sono dei farmaci, la malattia non è ancora guaribile; ciò nondimeno con gli attuali trattamenti si stima che mediamente si ottenga nei pazienti una riduzione intorno al 50% della progressione della malattia.

Inoltre, la fibrosi è un meccanismo comune a molte malattie, sia respiratorie sia non-respiratorie. Si stima che la fibrosi ( a livello dei vari organi interessati ) sia una condizione responsabile di circa un terzo dei decessi nel mondo.
In particolare, nel polmone le malattie caratterizzate da fibrosi ( le cosiddette interstiziopatie polmonari ) sono numerose e al momento senza trattamenti approvati.
In questo senso la fibrosi polmonare idiopatica rappresenta un modello per tutte queste patologie e i nuovi farmaci sono in corso di sperimentazioni in altra patologie fibrosanti, sia polmonari che extra-polmonari. ( Xagena Medicina )

Fonte: Fondazione Policlinico Universitario Gemelli di Roma, 2017

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Per approfondimenti: PneumologiaOnline.net http://www.pneumologiaonline.net/



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