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Leucemia linfoblastica acuta in età pediatrica: ruolo della proteina Che-1



Uno studio congiunto dell'Istituto Regina Elena e dell'Ospedale Bambino Gesù di Roma ha mostrato che l’inibizione di Che-1 blocca la crescita delle cellule B precursori della malattia neoplastica e rende le stesse più sensibili al trattamento chemioterapico.

Lo studio è stato pubblicato su Embo Reports.

Nei bambini con leucemia linfoblastica acuta la proteina Che-1 è iperespressa, cioè è presente in quantità più elevate della norma.
Dallo studio è emerso anche che Che-1 è regolato dalla proteina Myc, uno degli attori principali della trasformazione tumorale.

Le leucemie rappresentano circa il 35% dei tumori pediatrici, e in particolare la leucemia linfoblastica acuta rappresenta circa l’80% delle leucemie acute del bambino.
La malattia insorge a causa dell’accumulo nel midollo osseo di cellule immature precursori dei linfociti, chiamate blasti leucemici.

Nonostante l’elevato tasso di guarigione dopo chemioterapia, la leucemia linfoblastica acuta rappresenta ancora una delle principali cause di morte per tumori pediatrici.
Per questo motivo c’ è un grande interesse a identificare le caratteristiche genetiche e biologiche che incidono sullo sviluppo della neoplasia e sul rischio di insuccesso del trattamento.

Lo studio congiunto ha permesso di identificare Che-1 e Myc come importanti marcatori tumorali di questa patologia, al momento della sua insorgenza e della sua recidiva e aprono la strada allo sviluppo di terapie più mirate.

Che-1 è stata scoperta nel 2000 dal team dell’Istituto Regina Elena coordinato da Maurizio Fanciulli.
La proteina è normalmente espressa dall’uomo, perché è essenziale per la sopravvivenza cellulare. È coinvolta nel controllo della proteina p53 e ha un ruolo nello sviluppo dei tumori solidi, ma il suo coinvolgimento in ambito ematologico rappresenta una novità recente.
Nel 2015, sempre il gruppo di Maurizio Fanciulli ha individuato l’importante funzione di Che-1 nel mieloma multiplo.

Lo studio clinico è stato condotto presso il Dipartimento di Oncoematologia e Terapia Cellulare e Genica di Franco Locatelli. Ha coinvolto 80 bambini, 45 maschi e 35 femmine, di età media di 5 anni, con leucemia linfoblastica acuta.

Che-1 è risultato altamente espresso in circa il 90% dei bambini colpiti dalla neoplasia, il suo livello si normalizza quando c’è una remissione della malattia, mentre la proteina è nuovamente sovraespressa al momento di una eventuale recidiva.

E' stato anche osservato che la proteina Che-1 è regolata da c-Myc. L’ inibizione di Che-1 non solo blocca la crescita delle cellule B precursori della leucemia, ma le rende più sensibili ai trattamenti chemioterapici.

Queste scoperte potrebbero in futuro aprire la strada a trattamenti sempre più mirati soprattutto per quei bambini che non rispondono agli attuali trattamenti antitumorali. ( Xagena Medicina )

Fonte: Istituto Regina Elena e Ospedale Bambino Gesù di Roma, 2018

Xagena_Salute_2018


Per approfondimenti sui Tumori ematologici pediatrici: Ematologia.net https://www.ematologia.net/



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