Salute
La regolazione dell’enzima che controlla alcune proteine alterate potrebbe avere importanti ricadute sulal terapia della fibrosi cistica o della malattia di Gaucher.
A sostenerlo uno studio a cui hanno partecipato l’Istituto di scienze delle produzioni alimentari ( Ispa ) unità di Lecce e l’Istituto di cristallografia sede di Bari ( Ic ) del Consiglio nazionale delle ricerche ( Cnr ).
Lo studio è stato pubblicato sulla rivista Proceedings of the National Academy of Sciences ( PNAS ), è stato coordinato da Nicole Zitzmann e Pietro Roversi del Dipartimento di biochimica dell’Università di Oxford.
Circa il 20% delle proteine presenti nelle cellule eucariotiche sono glicoproteine, essenziali per molti processi vitali come la risposta immunitaria, la comunicazione cellulare e il metabolismo.
La funzionalità delle glicoproteine dipende da un sofisticato sistema biologico di controllo che sovrintende al corretto ripiegamento e alla corretta destinazione finale delle proteine stesse nella cellula.
Lo studio ha descritto per la prima volta la struttura completa di uno dei principali componenti di questo sistema di controllo, l’enzima Udp-glucosio glucosil transferasi ( UGGT ).
Conoscendo la struttura dell’enzima sarà possibile individuare in futuro nuove molecole in grado di modularne l’attività.
Questa scoperta comporta l’apertura di nuovi scenari terapeutici per il trattamento di alcune malattie.
La modulazione di enzimi come UGGT potrebbe rappresentare una opportunità di cura per molte patologie genetiche caratterizzate da mutazioni associate al malripiegamento di glicoproteine, come la fibrosi cistica o la malattia di Gaucher.
Non è detto che a una glicoproteina mal ripiegata sia sempre associata una completa perdita di funzionalità e la modulazione degli enzimi del sistema di controllo potrebbe consentire alle proteine parzialmente mal ripiegate il raggiungimento della loro destinazione finale in cellula e il ripristino, almeno parziale, dell’attività biologica.
La ricerca è stata condotta su piante di Arabidopsis thaliana, un modello di riferimento per lo studio di processi biologici conservati anche nell’uomo. ( Xagena Medicina )
Fonte: CNR - Istituto di scienze delle produzioni alimentari, 2017
Xagena_Salute_2017
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