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Malattie rare: l’emorragia intracerebrale è una possibile presentazione della sindrome di Churg-Strauss


La sindrome di Churg-Strauss ( CSS ) è una rara vasculite sistemica, quasi sempre accompagnata da asma, poliposi nasale, anomalie dei seni paranasali, e aumento della conta degli eosinofili nel sangue periferico.

Il coinvolgimento neurologico come neuropatia periferica è una caratteristica comune, mentre il coinvolgimento cerebrale è estremamente raro.

È stato riportato il caso di un giovane che ha presentato emiparesi destra e afasia con insorgenza improvvisa, la cui tomografia computerizzata della testa ha mostrato la presenza di un’emorragia di grandi dimensioni nel nucleo striato sinistro che coinvolgeva una parte del lobo temporale.

Sulla base di dati clinici e di laboratorio ( asma, eosinofilia superiore al 10%, anomalie dei seni paranasali e mononeurite multipla ), è stata fatta una diagnosi di sindrome di Churg-Strauss. L'angiografia cerebrale è risultata normale, escludendo la presenza di malformazioni vascolari o segni di anomalie dei vasi.

È stata avviata una terapia farmacologica ( per via endovenosa e poi orale ) con corticosteroidi e immunosoppressori ( Ciclofosfamide e in seguito Azatioprina ). Il risultato è stato buono con un follow-up neurologico che ha mostrato un recupero quasi completo.

Il caso analizzato ha posto in evidenza che l’emorragia intracerebrale è una possibile, seppure rara, presentazione della sindrome di Churg-Strauss. ( Xagena Medicina )

Fonte: J Neurol Sci, 2010

Link: MalattieRare.net

Link: MedicinaNews.it


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